7.TATD KURS GÜNLERİ KONGRESİ

Bilinmiyor

Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) inflamasyon, otoantikorlar ve tekrarlayan sistemik hastalıklarla karakterize morbidite ve mortalite oranı oldukça yüksek bir otoimmun hastalıktır (1). Antifosfolipid sendromu (AFS) ise venöz veya arteriyel tromboz veya her ikisiyle ilişkili edinilmiş trombofilinin en yaygın nedenidir . Antifosfolipid antikorların varlığı, tekrarlayan arteriyel, venöz tromboz ve spontan düşük ile karakterizedir (2). SLE hastalarının yaklaşık %50’sinde antifosfolipid antikor varlığı bildirilmiş olup bu hastalarda trombotik olayların gelişimi belirgin oranda daha fazladır (3). Her iki hastalık da kadın cinsiyette daha fazla olmak üzere en sık genç ve orta yaşlı erişkinlerde görülür (1,2). Sistemik Lupus Eritematozus ve AFS olan hastalarda iskemik inme riski genel popülasyona göre 8 kat daha fazladır (1). Ayrıca serebrovasküler hastalık, özellikle teşhis konulduktan sonra ilk beş yılda %3-%20 oranında görülen en önemli komplikasyondur (1). Hekimler arasında tedavi konusunda henüz fikir birliği olmadığı görülmüştür. Genel olarak, tekrarlayan trombotik atakları olan hastaların yaşam boyu antikoagülasyon tedavisine ihtiyaç duyduğu ve tekrarlayan spontan düşükleri olan hastaların gebeliğin büyük bölümünde antikoagülasyon tedavisi ve düşük doz aspirin tedavisine ihtiyaç duyduğu konusunda genel bir fikir birliği vardır (3). Bununla birlikte, tekrarlayan derin ven trombozu veya pulmoner emboli öyküsü varsa , uluslararası normalleştirilmiş oranın (INR) yaklaşık 3 olduğu uzun süreli antikoagülan tedaviye ihtiyaç vardır (3). Biz bu vakada gastrointestinal hemoraji geçirdikten sonra varfarin tedavisi kesilen SLE ve AFS olan genç bir hastada kısa süre sonra meydana gelen iskemik inme olayını bildirmek istedik. 35 yaşında erkek hasta ani başlayan kol ve bacaklarda uyuşma ve karıncalanma şikâyeti ile acil servise başvurdu. Hastanın fizik muayenesinde bilinç açık, oryante ve koopere olduğu görüldü. Nörolojik muayene bulgularında motor defisit yoktu, serebellar testler normaldi. Hastanın anamnezinden SLE hastalığı ve AFS öyküsü olduğu öğrenildi. Hasta 5 yıl önce pulmoner emboli teşhisi ile tedavi edilmişti. Varfarin tedavisi alan hasta 10 gün önce portal ven trombozuna sekonder gelişmiş olan özefagus varislerinden dolayı üst gastrointestinal kanama geçirmişti. Hastaya tedavi sürecinde ve bitiminde kanama riskini azaltmak için varfarin yerine bir süre DMAH tedavisi (subkutan 2x0.4mg) başlanmıştı. Hasta taburcu olduktan 3 gün sonra nörolojik semptomlarla acil servise başvurdu. Hasta rutin olarak kortikosteroid, azatiopirin ve rituksimab kullanmaktaydı. Hastanın vital bulgularında; tansiyon: 165/95 mm/Hg, nabız: 98/dakika, ateş: 36,7oC, parmak ucu oksijen satürasyonu:98’di. Elektrokardiyografisinde sinüs ritmi mevcuttu. Hastanın rutin laboratuvar tetkiklerinde patolojik olarak hemoglobin değeri 11,5 g/dL, trombosit değeri 74000 103/mm3 ve aPTT 53,7 saniye olarak ölçüldü. Hastanın INR değeri 1,08’di. Hastaya radyolojik görüntüleme olarak beyin tomografisi çekildi ve patolojik bulguya rastlanmadı. Daha sonra difüzyon MRG yapıldı ve hastada sağ serebellar bölgede ve her iki oksipital girusta belirgin olmak üzere her iki hemisferde yaygın difüzyon kısıtlılığı olan iskemik alanlar görüldü (Şekil 1). Hasta nöroloji kliniğine konsülte edildi ve yatış yapılarak tedaviye başlandı. Tedavide 3 gün boyunca 500 mg pulse kortikosteroid, 2x0,6 mg dozda subkutan DMAH verildi. Karotis ve vertebral arter ultrasonografi görüntülerinde patoloji saptanmadı. Ekokardiyografi normaldi. Takip esnasında şiddetli baş ağrısı olan hastaya kontrol amaçlı beyin tomografisi çekildi ve patoloji saptanmadı. Klinik takipte semptomlar gerileyen hasta 2x0,6 mg dozda DMAH tedavisi reçete edilerek taburcu edildi. Genç ve orta yaşlı hasta grubunda görülen iskemik inme SLE hastalığının en erken bulgularındandır (1). AFS ve SLE birlikteliğinde serebral enfarkt görülme sıklığı daha fazla olmaktadır. 2014 yılında 256 SLE hastasında yapılan çalışmada AFS olan 45 hastada serebral iskemi oranı daha yüksek çıkmıştır (4). Tayvan’da yapılan geniş çaplı bir çalışma sonucunda ise SLE hastalarında iskemik inme görülme oranı kontrol grubuna göre anlamlı derecede yüksek çıkmıştır (5). SLE olan hastalarda tedavi yönetimi oldukça zordur. Hastalarda iskemi ve hemoraji bulguları ard arda gelebilmektedir. Nitekim bir çalışmada 22 yaşında hasta iskemik inme geçirdikten sonra hastaya SLE ve AFS teşhisi konulmuş ve verilen antikoagülan tedaviden 70 gün sonra intrakraniyal hemoraji olduğu görülmüştür (6). Bizim hastamızda da portal ven trombozuna bağlı gelişen özefgus varis kanaması olmuş ve varfarin tedavisinin kesilmesiyle 5 gün sonra iskemik inme gelişmişti. AFS olan hastalarda düzensiz antikoagülan kullanımı da venöz tromboemboli riskini beraberinde getirmektedir. Uçar ve ark.’nın vaka bildiriminde 40 yaşında SLE ve AFS olan kadın hasta düzensiz antikoagülan kullanımı sonucunda pulmoner tromboemboli gelişmiştir (7). SLE ve AFS hastalarının 10 yıldan daha fazla izlendiği bir çalışmada tromboemboli tekrarlama oranı oral antikoagülan tedavi alanlarda %19, düşük doz aspirin alanlarda %42 ve tedaviyi bırakanlarda %91 olarak bulunmuştur (8). Özellikle varfarin tedavisinin bırakılmasından sonraki ilk altı ayda rekürrens ve hatta ölüm riski fazla görülmektedir. Optimal antikoagülasyon sağlanamayan hastalarda rekürrens riski %70 gibi yüksek olabileceğinden dolayı, varfarin tedavisinin ömür boyu olmasa bile uzun dönem kullanılması önerilmektedir (8). Sonuç olarak, SLE ve AFS’nin birlikte bulunduğu sekonder AFS hastaları, aterosklerotik serebrovasküler, kardiyovasküler, ve pulmoner tromboemboli gelişimi açısından yüksek risk altındadır. Hastalar genellikle genç ve orta yaş grubunda olup morbidite ve mortaliteyi engellemek adına özellikle antikoagülan tedavinin sıkı takip altında tutulması önem arz etmektedir. Biz bu vaka sunumunda acil serviste çalışan hekimlerin SLE ve APS olan hastalarda sık görülen komplikasyonları göz ardı etmemesi ve antikoagülan tedavisinin sıkı takibi açısından ilgili branş ile gerekli konsültasyonu yapması açısından bu vaka sunumunu yapmak istedik

2024

Mustafa Alpaslan, Sultan Özselçuk